Secara umum, thalassemia minor tidak memerlukan pengobatan atau transfusi karena tidak terjadi penurunan kadar hemoglobin yang bermakna.

Pada thalassemia mayor, diperlukan transfusi darah merah rutin 1x 1-2 bulan. Kadar hemoglobin mesti dijaga di atas 9 g/dL, agar tidak terjadi kerusakan organ tubuh yang berat akibat kompensasi yang terjadi. “Bila kadar hemoglobin kurang dari 9 g/dL, harus segera ditransfusi. Penderita yang tidak diobati/tidak ditransfusi secara rutin, akan mengalami kematian awal karena gagal jantung,” ujar Dr. dr. Sri Mulatsih, Sp.A(K), pengajar FK UGM yang juga bertugas di RS Dr. Sardjito, Yogyakarta.

Obat pengikat besi harus diberikan rutin setiap hari, seumur hidup, pada penderita yang sudah mendapatkan transfusi 10x atau lebih, untuk menghindari kerusakan organ tubuh akibat penumpukan zat besi. Penderita yang mendapat transfusi rutin tetapi tidak mendapatkan obat pengikat besi, berisiko meninggal pada dekade ke 2 kehidupan akibat kerusakan organ terutama jantung dan hati.

Pengangkatan limpa (splenektomi) tidak banyak dianjurkan, karena risiko lebih berat daripada manfaatnya. Pengobatan lain yakni dengan vitamin E dan asam folat.

Penderita thalassemia yang tumbuh dewasa, apakah penyakitnya bisa membaik?

Penderita thalassemia minor tidak akan mengalami gangguan fisik atau kecerdasan. ”Sebaliknya pada thalassemia mayor, semakin dewasa komplikasi yang terjadi akibat thalassemia maupun pemberian transfusi rutin semakin berat, kalau tidak ditangani secara baik,” tambah dr. Sri.

Penderita thalassemia mayor memiliki kemungkinan komplikasi ke organ hormon kelamin, tapi secara umum bisa memiliki keturunan. Yang perlu diperhatikan, bila penderita menikah dengan pembawa sifat thalassemia, berisiko anaknya thalassemia.

Bagaimana menekan angka kejadian thalassemia?

Pada prinsipnya, pencegahan munculnya thalassemia ada dua: skrining pranikah untuk mengetahui apakah masing-masing membawa sifat thalassemia atau tidak. Skrining kedua, dengan memeriksa janin dalam kandungan minimal usia 8 minggu. Tujuannya untuk mendeteksi apakah janin membawa bibit thalassemia atau tidak.

Prevalensi thalassemia dapat dikurangi dengan beberapa cara: setiap orang melakukan pemeriksaan untuk mengetahui, apakah menderita thalassemia minor atau tidak. Hindari perkawinan antara dua orang pembawa sifat thalassemia; periksakan janin yang dikandung pasangan pembawa sifat, dan menghentikan kehamilan bila janin dinyatakan menderita thalassemia mayor. (nid)