Penyandang osteogenesis imperfecta (OI) memiliki tulang yang kecil dan tipis, organisasi tulang yang sangat buruk, dan perombakan tulang yang sangat cepat. “Karenanya digunakan obat golongan bifosfonat, yang membuat tulang lebih tebal, memperbaiki organisasi tulang, dan meperlambat perombakan tulang,” ujar dr. Margaret Zacharin dari Royal Children Hospital, Melbourne, Australia.

Beberapa tahun lalu, dr. Margaret dan timnya melakukan penelitian mengenai efek bifosfonat terhadap penyandang OI. Contoh kasusnya yakni dua orang kakak beradik penyandang OI. Saat penelitian, si kakak berusia 14 tahun, dan mulai diterapi saat berusia 12 tahun. Kala itu ia menggunakan kursi roda. “Setelah diterapi, ia bisa berdiri dan berjalan. Adiknya diterapi sejak usia 3 tahun. Ketika berusia 5 tahun, ia lebih tinggi dari kakaknya, sudah bisa berdiri dan berjalan,” papar dr. Margaret.

Obat bifosfonat yang digunakan untuk pengobatan OI yakni pamidronat dan zolendronat (zolendronic acid). Obat diberikan secara intravena (diinfus), tiap 3-6 bulan. “Saat pertama kali diberikan, pasien akan demam dan merasa nyeri pada tulang selama 3-5 hari,” imbuhnya. Namun jangan khawatir, efek ini hanya terjadi satu kali. Pada terapi-terapi berikutnya, keluhan tersebut tidak muncul lagi.

Sebelum bifosfonat digunakan, tidak ada pengobatan medis yang bisa diandalkan. Bifosfonat sendiri tidak sempurna, karena hanya bekerja di tulang tapi tidak memperbaiki kolagen atau sifat genetiknya. “Obat ini mengeraskan tulang dan bila terlalu keras, tulang akan mudah patah. Biasanya pengobatan dilakukan sedini mungkin, begitu pasien didiagnosis OI,” jelas dr. Margaret. Terapi diperlambat saat penyandang OI berusia 7-8 tahun, hingga mereka puber (usia 13-14 tahun). “Setelah itu, mungkin terapi cukup dilakukan 1x5 tahun, hanya untuk memelihara kepadatan tulang. Setelah masa puncak kepadatan tulang menurun, terapi kembali rutin dilakukan,” lanjutnya.

Pengobatan bisa mengurangi nyeri sehingga derita penyandang OI berkurang. Mereka pun bisa berdiri dan berjalan. Otot juga lebih kuat; tulang-tulang menjadi lebih besar, lebih tebal dan lebih kuat sehingga tidak mudah patah. “Mereka bisa hidup seperti orang lain. Pada anak, tulang belakang juga menjadi lebih kuat sehingga mereka tidak bungkuk,” ungkap dr. Margaret. Kalaupun terjadi pembungkukan umumnya tidak perlu operasi, dan bila terpaksa dioperasi, pemulihannya lebih baik.

Operasi kadang dibutuhkan pada anak yang patah tulang lalu tulangnya tidak menyatu dengan baik, atau patah tulang di banyak bagian. Operasi juga bisa dilakukan untuk mencegah patah tulang. “Kaki penyandang OI yang bengkok akan semakin parah, hingga bisa patah. Untuk mencegahnya, dimasukkan semacam tongkat dari logam agar tulang kakinya lurus,” terangnya. Tongkat logam yang sekarang digunakan sudah sangat baik, sehingga tidak merusak tulang.

Jangan heran bila penyandang OI tidak digips saat patah tulang. “Gips itu keras. Saat dibuka, bisa terjadi patah tulang baru,” ucap dr. Margaret. Alih-alih gips, digunakan perban elastis.

Merawat anak dengan OI

“Pengobatan harus dilakukan sedini mungkin,” tegas dr. Margaret. Asupan nutrisi harus cukup, terutama kalsium dan vitamin D. Saat masih bayi, orang tua harus berhati-hati menggendong, memandikan atau mengganti popok anak dengan OI.

Selama masa kanak-kanak, perkembangan tulang anak harus dioptimalkan. Selain asuan nutrisi, juga harus didukung dengan olahraga. Kisalnya berenang, yang akan menguatkan otot dan tulang. “Semangati anak untuk berdiri, berjalan, dan bergerak. Anak harus aktif dan berpartisipasi dalam kegiatan di sekolah,” tandas dr. Margaret. Semua ini akan membuat kualitas hidup anak baik. Orang tua, keluarga, guru, dokter, dokter bedah, fisioterapis, semua harus bekerjasama untuk merawat anak dengan OI. (nid)

_____________________________________________

Ilustrasi: Medical photo created by rawpixel.com - www.freepik.com